Pierderea în greutate neuronă a motorului


Subiecte Abstract Atrofia musculară spinală la debutul juvenil a fost observată într-o familie extinsă de pisici domestice pure, ca o trăsătură complet penetrantă, simplă autosomală recesivă. Pisicile afectate au prezentat tremor, slăbiciune musculară proximală și atrofie musculară care începe la vârsta de 4 luni. Pierderea aparentă a funcției a fost rapidă inițial, dar a progresat lent după luni de vârstă, iar pisicile cu handicap variabil au trăit timp de cel puțin 8 ani.

  • Neuronii motori: Caracteristici, tipuri și boli -
  • ADAPTĂRI NEUROMUSCULARE DATORATE ANTRENAMENTULUI DE FORȚĂ - CUM SĂ CÂȘTIGI MUȘCHI -
  • NEURONII MOTORI: CARACTERISTICI, TIPURI ȘI FUNCȚII - ŞTIINŢĂ
  • CELULA BETZ: CARACTERISTICI ȘI FUNCȚII ALE ACESTUI TIP DE NEURON - PSIHOLOGIE
  • Funcția sa principală este de a controla organele efectoare, în special mușchii scheletici și mușchii netede ai glandelor și organelor.
  • Cerebel - Wikipedia

Electromiografia și examinarea microscopică a biopsiilor musculare și nervoase au fost în concordanță cu atrofia denervării ca urmare a unei leziuni centrale. Nu a fost astroglioza și pierderea dramatică a neuronilor motori în materia cenușie ventrală, dar nu dorsală, a măduvei spinării și pierderea axonilor în rădăcinile nervoase ale cornului ventral.

pierderea în greutate caracter anime

Aceste constatări fenotipice au fost similare cu formele ușoare tip III ale atrofiei musculare spinoase la om cauzate de supraviețuirea mutațiilor neuronilor motori, dar analiza moleculară a exclus supraviețuirea felinelor a neuronului motor ca gena bolii în această familie. A fost stabilită o colonie de reproducere pentru investigarea ulterioară a acestui model natural de mare boală a neuronului motor moștenit. Principal Atrofia musculară spinală SMA este un grup de tulburări moștenite caracterizate prin atrofie și slăbiciune a mușchilor neurogenici, ca urmare a degenerării neuronului motric al coloanei vertebrale, cu economisirea neuronilor motori superioară 1.

  1. Eco slim television

Acestea compun o categorie mare de boli moștenite, dar baza moleculară a fost stabilită pentru doar câteva. SMAs sunt clasificate clinic după modelul de moștenire și distribuție a atrofiei musculare 1, 2.

SMA proximală proximală a fost subdivizată în continuare în trei tipuri, pe baza vârstei de debut, a duratei de supraviețuire și a severității clinice 1, 3, 4.

„Un întrerupător destul de sensibil”

Tipul I, boala Werdnig-Hoffman, se caracterizează prin debut fetal sau perinatal la vârsta de câteva luni și este cea mai frecventă boală autosomală recesivă care este letală sugarilor 5.

Tipul II este o formă intermediară cu debut ușor mai târziu, un curs mai cronic și moartea de câțiva ani. Tipul III, boala Kugelberg-Welander, a avut loc între vârsta de 2 și 17 ani și este compatibil cu viața în deceniile trei-șase. Supraviețuirea și supraviețuirea mai lungă la pacienții de tip III se corelează cu progresia până la implicarea musculară distală și de la atrofia strict neurogenă la schimbările variabile care pot părea miopatice.

În formele medii și ușoare de SMA, pacienții au de obicei o scădere rapidă a forței musculare la debutul bolii, dar păstrează un nivel constant de ani sau decenii după aceea.

apparel de tenis de slăbire

Această observație este compatibilă cu pierderea rapidă a neuronilor motor la începutul bolii, urmată de creșterea stabilității neuronilor supraviețuitori, așa cum se sugerează și prin modelarea matematică a degenerării neuronilor motori într-o varietate de tulburări și modele de moarte neuronale. Caracteristicile patologice caracteristice ale tuturor tipurilor de SMA la momentul diagnosticării sunt numărul scăzut de neuroni motorii spirali supraviețuitori supraviețuitori și atrofia denervării musculaturii scheletice 2, 5, 7.

Cele mai frecvente SMA 1: nașteri, denumită aici 5qSMA este o tulburare autosomală recesivă caracterizată prin atrofie simetrică și slăbiciune a mușchilor proximali care se poate atribui mutațiilor copiei telomerice a supraviețuirii genei neuronului motor SMN1 localizat pe cromozomul 5qq13 1, 3. Există o rată de mutație relativ ridicată la acest loc la om, ca urmare a unui accident de evoluție care a produs o dublare inversă de kbp și predispune SMN1 la evenimentele de ștergere și de conversie a genei 8.

Acest raport descrie caracteristicile clinice, patologice și genetice ale Pierderea în greutate neuronă a motorului cu debut juvenil într-o familie de pisici domestice pure, care este omoloagă fenotipic cu formele ușoare de SMA la om, dar nu este cauzată de mutația SMN.

Au fost examinate pisicile cu coadă pură din Maine, inclusiv 12 pisici afectate, șase pisici normale din punct de vedere clinic și patru dintre părinții lor. Toate examinările clinice și biopsiile au fost efectuate la Spitalul de Învățământ Veterinar al Colegiului de Medicină Veterinară din Michigan State University sau la Spitalul de animale din Valea Ascunsă, McMurray, PA, aderând la cele mai înalte standarde de practică veterinară și cu consimțământul informat al proprietarilor.

Eutanasia umană a fost efectuată în conformitate cu protocoalele aprobate de Comitetul Universitar pentru Utilizarea și Îngrijirea Animalelor de la Universitatea de Stat din Michigan și în conformitate cu Ghidul Național al Institutelor de Sănătate.

Rezistența unității motorii

Electromiografia și viteza de conducere a nervului. Evaluarea electromiografică a fost efectuată pe cinci pisici sub anestezie prin inhalare. Parametrii evaluați au inclus dovezi și severitatea activității inserției crescute, precum și prezența unei activități spontane anormale potențiale de fibrilare, valuri ascuțite pozitive și deversări complexe repetitive.

GREUTATE - SFATURI PENTRU A SLABI SANATOS

Viteza de conducere a nervului motor a fost determinată în nervii sciatic prin împărțirea distanței dintre situsurile de stimulare proximală și distală prin diferența de latență a potențialelor de acțiuni ale mușchilor compusi corespunzători înregistrate din mușchii interossei plantari după stimulare supramaximală.

Histopatologie și microscopie electronică. Petele de rutină au inclus hematoxilină-eozină, Luxol-rapid albastru, acid acid-Schiff periodic, albastru de toluidină și violet crezil.

Rata de activare

Probele de mușchi nefixate au fost congelate rapid în izopentan pre-răcit în azot lichid și au fost înghețate la ° C înainte de secționare. Un panou standard de pete histochimice și reacții enzimatice, incluzând hematoxilină-eozină, trichrom Gomori modificat, ATPaze la pH 9, 8 și 4, 3, esterază, NADH-TR, acid Schiff periodic și fosfatază acidă au fost efectuate pe secțiuni de 10 um.

Secțiunile din măduva spinării încorporate în parafină au fost imunizate prin incubare secvențială cu antiser proteic acid glial anti-bovină de iepure anti-bovină Dako Corp.

mens rezervor de slăbire

Mărimile de măduvă albă și cenușie a măduvei de segmente C 6 și S 1 au fost evaluate prin numărarea punctelor aria celulă de 0, 53 mm2 la fiecare din cele 20 de secțiuni seriale de 5 μm Secțiunile au fost tăiate, colorate secvențial în acetat de pierderea în greutate neuronă a motorului și azotat de plumb cu tampon citrat și au fost examinate pe un microscop electronic cu transmisie Philips Rădăcinile nervului spinal pentru prepararea fibrelor dăunătoare au fost fixate, postfixate în tetroxid de osmiu, deshidratate, tuse și încorporate în rășină, ca mai sus, dar pe diapozitive de sticlă cultura de slăbire în hk microscopie ușoară.

Examinarea bibliotecilor. Produsul a fost secvențializat prin chimie de terminare a lanțului dideoxi nucleotidic automat în Laboratorul de Secvențiere de la Universitatea din Michigan. După purificarea plăcii, clonele au fost salvate în fagemidul pBluescript Stratagene, La Jolla, CA și s-au secvențiat complet pe ambele toroane.

Southern blotting. Un fragment de digestie EcoRV al produsului PCR care cuprinde o parte a exonului 3, intronul 3, exonul 4 și o parte a intronului 4 a fost utilizat ca sondă de hibridizare. S-au ales enzimele pentru digesturile de restricție care nu aveau un situs de recunoaștere în secvența de sondă. Analiza legăturii. Repartizarea hibridă a radiațiilor pe bază de radiații pe bază de radionucleotidă a SMN de felină a fost efectuată pe un panou hibrid de radiații genomice întregi de tip hibrid de rad, așa cum este descris 14, Figura 1 prezintă un genealogic de pierderea în greutate neuronă a motorului al pisicilor care prezintă pierderi mai mici ale neuronului motor și SMA segregând ca o trăsătură autosomală recesivă.

Celula Betz: caracteristici și funcții ale acestui tip de neuron

În cele patru perechi care au produs pisoii afectați, unul dintre cei doi, trei din opt, trei din șase și șase din cei 25 de descendenți au fost afectați. În concordanță cu speranța că alela bolii a fost homozigotă prin coborâre la fiecare pisică afectată, toți părinții pisicilor afectate au fost clinic normali și au împărțit cel puțin un strămoș comun cat A în decurs de cinci generații.

kwik pierdere în greutate

Pedigree de familie a pisicilor care prezintă pierderi mai mici ale neuronului motor și SMA. Pătrările indică bărbații, cercurile indică femele, simbolurile deschise indică pisicile normale din punct de vedere clinic, iar simbolurile umplete indică pisicile afectate. Numerele deasupra anumitor simboluri indică numărul de descendenți ai sexului și fenotipului indicat, obținuți în mai multe așternuturi de la împerecherea indicată.

Femela indicată de A este un strămoș comun tuturor părinților unei pisici afectate, iar toate pisicile din această familie au fost pisici cu pui de rasă Maine. Imagine de dimensiune completă Rezultate clinice. Anomaliile inițiale au fost mersul anormal și un pierderea în greutate neuronă a motorului muscular, în special peste sferturile posterioare.

r59 pierderea în greutate

Slăbiciunea era evidentă în toate, dar mai mult în membrele pelvine. La toate examinările, pisicile erau atente și receptive.

Nu au existat deficite ale nervilor cranieni sau ale reflexelor spinării.

pierderea în greutate și creatinină înaltă

Nu s-au observat deficite postural și proprioceptive, cu excepția cazurilor în care acestea pot fi atribuite slăbiciunii musculare. Până la vârsta de 5 ani, toți pisicile afectate au mers pe jos cu unghi larg și cu un cot lateral lateral. Ei au mers și pierderea în pierderea în greutate neuronă a motorului neuronă a motorului stat cu articulații pierderea în greutate neuronă a motorului în poziția normal ridicată, sugerând că puterea musculară gastrocnemius a fost menținută.

Slăbiciunea musculaturii proximale posterioare a fost exprimată în poziția caracteristică a articulațiilor tibiotarsiale aproape atingând și picioarele posterioare rotite lateral la un unghi de ° față de linia mediană, aparent luate pentru a obține stabilitate.

Atrofia musculară a fost aparentă la luni de vârstă în mușchii membrelor proximale, în special la nivelul membrelor posterioare. În unele pisici afectate s-au observat respirații tahipnetice înguste, și de cele mai multe ori se așază sau se dau jos când umblă într-o cameră. Nu au existat dovezi radiologice privind evenimentele diafragmatice sau anomaliile scheletice.

După o perioadă inițială de luni de progresie a bolii, pierderea continuă a funcției musculare părea să încetinească, iar pisicile afectate au ajuns la un platou clinic de atrofie, slăbiciune și mobilitate variabilă a mușchilor.

Moștenirea boala neuronului motor la pisicile domestice: un model al atrofiei musculare spinoase

Două pisici afectate pierderea în greutate neuronă a motorului sex feminin au slimming lida daidaihua ambulatorii și purtători de greutate pe toate cele patru membre la vârsta de 5 și 6 ani, în ciuda atrofiei musculare extinse. Pisica cea mai veche și cea mai sever afectată, un bărbat, sa mutat anterior cu un tip de mers de tip "bunny hop" în zona posterioară, dar la vârsta de 2, 5 ani pisica avea paralizie falsă la nivelul membrelor posterioare.

În rare ocazie, a scalat o pereche de pași cu covor, trăgându-se cu membrele din față.